उंगलियों के पैड की एडीमा


सिस्टमिक स्क्लेरोदेर्मा - भाग III। प्रणालीगत स्केलेरोद्र्मा और रोग का निदान

प्रणालीगत स्केलेरोद्र्मा के लक्षण त्वचा, जोड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े, हृदय, गुर्दे में परिवर्तन होते हैं। रेनाद सिंड्रोम प्रणालीगत स्क्लेरोदेर्मा के साथ रोगियों की जीवन प्रत्याशा

स्क्लेरोदेर्मा के उपचार में शामिल एक्स्ट्राकोर्पोरल हेमोकार्लेशन टेक्नोलॉजीज यह आप कर सकते हैं:
  • ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की गतिविधि को शीघ्र ही दबाने के लिए
  • क्रोनिक संक्रमण के फॉक्स को स्वच्छ करना और इस तरह प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग संबंधी उत्तेजना को बाधित करना
  • माइक्रोसिरिक्युलेशन प्रणाली में रक्त प्रवाह में काफी सुधार, रैनॉड के सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को कम करते हैं और इसकी जटिलताओं को रोकते हैं
  • स्क्लेरोदेर्मा के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करने के लिए
  • पारंपरिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि
  • प्रतिरक्षा दवाओं की खुराक कम करें या इन दवाओं को पूरी तरह समाप्त करें
इस के उपयोग के माध्यम से प्राप्त किया जाता है:
  • प्रौद्योगिकियों का आटोप्लाज्म का क्रोरोमोडिफिकेशन । सूजन के शरीर मध्यस्थों से निकालने की इजाजत देता है, प्रतिरक्षा परिसरों को परिचालित करता है, ऑटोएग्रेसिव एंटीबॉडीज, मोटे-फैले हुए प्रोटीन
  • प्रौद्योगिकियों का एक्स्ट्राकोरोरोरियल इम्युनोकोक्शन । जीव के प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्षा क्षमता को संपूर्ण रूप से कम करने के बिना स्वत: प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं की गतिविधि को दबाने की क्षमता
  • प्रौद्योगिकियों का एक्स्ट्राकोरोरियल फार्माकोथेरेपी । ड्रग्स को सीधे रोग प्रक्रिया के फोकस में लाने की संभावना दे रही है

रेनाद सिंड्रोम एक नियम के रूप में, प्रणालीगत स्क्लेरोदेर्मा धीरे-धीरे शुरू होता है; इसके पहले लक्षण अक्सर रेनोड सिंड्रोम होते हैं और उंगलियों के सूजन होते हैं।

रेयनाड के सिंड्रोम को प्रणालीगत रूप से 9 5% रोगियों में विकसित होता हैत्वग्काठिन्य; यह छोटी धमनियों और उंगलियों और पैर की उंगलियों के arterioles की एक क्षणिक चंचल की विशेषता है, कभी-कभी - नाक और कान के पैर की नोक। एक हमले के दौरान जो ठंड, कंपन या उत्तेजना से ट्रिगर किया जा सकता है, त्वचा पहले पीली है, फिर एक सियान का छाया प्राप्त करता है, और जब गर्म होता है, यह लाल हो जाता है दाना और नीली त्वचा के साथ अंगुलियों की ठंडी और सुन्नता की भावना होती है, और लाली - दर्द और झुनझुनी के साथ। चूंकि त्वचा के रंग में तीन चरण के परिवर्तन हमेशा नहीं देखे जाते हैं, इसलिए Raynaud के सिंड्रोम का सबसे विश्वसनीय संकेत उंगलियों को धुंधला कर रहा है।

व्यवस्थित के एक्रोस्क्लेरोटिक रूप मेंस्क्लेरोडार्मा त्वचा अभिव्यक्तियां एक फैलाने वाले रूप में - आमतौर पर एक वर्ष के भीतर, रेनुड सिंड्रोम के विकास के महीनों या साल बाद दिखाई दे सकती हैं। कभी-कभी, रेनाडुड सिंड्रोम बीमारी का एकमात्र अभिव्यक्ति बनी हुई है जो दो साल या उससे अधिक के लिए है।

चमड़ा। सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के शुरुआती चरणों मेंउंगलियों और हाथों की सूजन विकसित करता है। कभी-कभी, सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ, यह अग्रसर, चेहरे, पैर और पैरों तक फैलता है, हालांकि पैर आमतौर पर इतनी सूजन नहीं करते हैं। एडीमा चरण कई हफ्तों या महीनों तक चल सकता है, और कभी-कभी अधिक। दबाए जाने पर एडीमा घने हो सकता है या छेद छोड़ सकता है; कभी-कभी यह एरिथेमा के साथ होता है। प्रारंभ में, घाव केवल दूर, और बाद में - और अंगों के समीपस्थ भागों को पकड़ता है।

धीरे-धीरे प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा के साथ त्वचा मोटाई होती है, अंततः अंतर्निहित ऊतकों (प्रेरण का चरण) के साथ निकटता से मिलती है।

फैलाव रूप मेंप्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा त्वचा की हार पहले अंगों को पकड़ती है और अंदरमहीनों या वर्षों के लिए, यह चेहरे और धड़ के लिए फैलता है। तेजी से प्रगतिशील (2 के लिए - 3 वर्ष) आंतरिक अंगों के उच्च जोखिम वाले घावों, विशेष रूप से फेफड़े, दिल और गुर्दे के साथ त्वचा के घावों। प्रणालीगत काठिन्य की शुरुआत के बाद 5 साल, और फिर धीरे-धीरे कम होती है - हालांकि, त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों आमतौर पर 3 के बाद चोटी।

प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा का एक्रोस्क्लेरोटिक रूप केवल धीरे-धीरे बढ़ते हुए, धीरे-धीरे प्रगति करता हैअंगों और चेहरे या केवल उंगलियों के दूर हिस्सों। हालांकि, यहां तक ​​कि व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा के इस रूप के साथ, त्वचा अभिव्यक्तियों की गंभीरता समय के साथ बढ़ सकती है।

व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा दोनों प्रकार के मजबूत के साथextremities के दूर हिस्सों की त्वचा मोटा हो जाता है। बीमारी की शुरुआत के सालों बाद, त्वचा की स्थिति को सामान्यीकृत किया जा सकता है, हालांकि कभी-कभी यह एट्रोफिक और पतला हो जाता है।

उंगलियों की कसकर त्वचा की त्वचा धीरे-धीरे मुश्किल हो जाती हैउनके विस्तार, flexural अनुबंध के विकास के लिए अग्रणी है। कभी-कभी उंगली पैड और हड्डी के protuberances (कोहनी, एड़ियों, प्रॉक्सिमल interphalangeal जोड़ों की पिछली सतह) पर अल्सर होते हैं, जो बाद में संक्रमित हो सकता है। उंगली पैड एट्रोफी के उपकुशल ऊतक, और वे उदास निशान दिखाई देते हैं। कभी-कभी दूरस्थ फलांग का पुनर्वसन होता है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ, यह संभव है hyperpigmentation अंगों, चेहरे और ट्रंक की त्वचा, यहां तक ​​कि विद्रोह की अनुपस्थिति में भी। हाइपरपीग्मेंटेशन के क्षेत्र सतही जहाजों और tendons के साथ स्थित किया जा सकता है। क्षेत्र हो सकते हैं hypopigmentation .

बाल follicles, पसीना और स्नेहक ग्रंथियों सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा एट्रोफी में, त्वचा सूखी और मोटा हो जाने के कारण।

कभी-कभी व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा के साथ, योनि की सूखापन ध्यान दी जाती है, जो यौन संभोग के दौरान दर्द का कारण बन सकती है।

प्रणालीगत scleroderma तंग के साथ चेहरे की त्वचातनाव, यह एक मुखौटा बनने के कारण। ओरल स्लिट का वर्णन होता है, इसलिए सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के रोगियों को खाने और अपने दांतों को ब्रश करना मुश्किल लगता है। रेडियल झुर्री मुंह के चारों ओर दिखाई देते हैं, नाक तेज हो जाती है और एक चोंच की तरह बन जाती है।

बीमारी की शुरुआत के कुछ सालों बाद, छोटी, छोटी आंखें उंगलियों, चेहरे, होंठ, जीभ और श्लेष्म गाल पर दिखाई दे सकती हैं telangiectasia । अक्सर वे सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के एक्रोस्क्लेरोटिक रूप में पाए जाते हैं, हालांकि बाद की अवधि में वे एक फैलाने वाले रूप में भी दिखाई दे सकते हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा में सूक्ष्मसूत्री बिस्तर के घाव को प्रकट करने के लिए, microangioscopy नाखून रोलर्स या उनका उपयोग कर निरीक्षण करेंगुणवत्ता आवर्धक ophthalmoscope। सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के एक्रोस्क्लेरोटिक रूप में, नाखून के किनारों के केशिकाएं चौड़ी हो जाती हैं, उनकी संख्या आम तौर पर सामान्य या थोड़ी कम होती है। रोग के फैलाव रूप में, केशिकाएं भी विस्तारित की जाती हैं, लेकिन उनकी संख्या में काफी कमी आई है। केवल रेनुड सिंड्रोम के साथ, केशिकाएं नहीं बदली जाती हैं।

कभी-कभी, विशेष रूप से व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा के एक्रोस्क्लेरोटिक रूप के साथ, त्वचा और उपनिवेश ऊतक का कैलिफ़िकेशन। अक्सर - जोड़ों के क्षेत्र में, पैडउंगलियों, कोहनी और prenadikolennikovoy hypodermic बैग और अग्रदूत की विस्तारक सतह पर। कभी-कभी कैलिफ़िकेशन के केंद्र खोले जाते हैं, और एक सफेद, भुना हुआ या तरल द्रव्यमान जारी किया जाता है।

Musculoskeletal प्रणाली। सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के आधे से अधिक रोगियों में घुटनों के जोड़ों और उंगलियों की सूजन, कोमलता और कठोरता होती है।

कभी-कभी व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा विकसित होता है सममित पॉलीआर्थराइटिस। रूमेटोइड गठिया जैसा दिखता है। जोड़ों (विशेष रूप से घुटने) में जाने पर बीमारी के आखिरी चरणों में, एक crepitation है, और tendon पर एक स्क्वाक सुना जा सकता है।

गंभीर फाइब्रोसिस और फासिशिया की मोटाई अग्रसर कार्पल सुरंग सिंड्रोम की ओर जाता है।

मांसपेशी कमजोरी। जो सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ होता है, आमतौर पर गंभीर त्वचा क्षति के साथ, ज्यादातर मामलों में निष्क्रियता से एट्रोफी के कारण।

पेशीविकृति सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल संकेत हैं और सीरम में मांसपेशी एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि के साथ नहीं है।

कुछ रोगियों में, प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा विकसित होता है myositis। जो पॉलीमीओटिसिस की तरह प्रॉक्सिमल मांसपेशियों की कमजोरी और मांसपेशियों एंजाइमों (क्रॉस सिंड्रोम) की बढ़ती गतिविधि को प्रकट करता है।

Resorption न केवल उंगलियों के distal phalanges हो सकता है, बल्कि निचले जबड़े के पसलियों, clavicle और कोण भी हो सकता है।

GIT। सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के दोनों रूप आमतौर पर होते हैंपाचन तंत्र के घाव के साथ। आधे से अधिक रोगियों में एसोफेजेल क्षति के लक्षण होते हैं, जैसे epigastrium में फटने या जलने की भावना और स्तनपान और बेल्चिंग के पीछे। इन लक्षणों में प्रवण स्थिति में वृद्धि होती है और जब आगे झुका हुआ होता है। उनके कारण निचले एसोफेजल स्फिंकर के स्वर में कमी और मध्यवर्ती और एसोफैगस के निचले तिहाई का विस्तार होता है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ कई रोगियों में विकसित होता है रिफ्लक्स एसोफैगिटिस। जो अक्सर निचले तिहाई के सख्त होने की ओर जाता हैघेघा और कभी कभी - घेघा से खून बह रहा। इसके अलावा, भाटा ग्रासनलीशोथ esophageal उपकला की tsilindrokletochnoy इतरविकसन पैदा कर सकता है, लेकिन एक ही समय में ग्रंथिकर्कटता दुर्लभ है।

निगलने में कठिनाई (विशेष रूप से जब ठोस खाद्य पदार्थ निगलते हैं) कर सकते हैंएसोफेजियल चोट के अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में होता है। इसका कारण न्यूरोमस्कुलर विकारों के कारण एसोफेजियल गतिशीलता में कमी है। एसोफेजेल मैनेमेट्री और रोएंटोग्राफी मध्यवर्ती और एसोफैगस के निचले तिहाई में परिधीय या पूर्णता की पूर्ण अनुपस्थिति में कमी का पता लगा सकती है। रेनोड सिंड्रोम से पीड़ित मरीजों में भी एसोफेजियल गतिशीलता में परेशानी देखी जाती है।

एसोफैगस के निचले हिस्सों का विस्तार और एटनी और रिफ्लक्स एसोफैगिटिस आमतौर पर सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के उन्नत चरणों में होता है।

पेट घाव प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा के साथ, इसके विस्तार, एटनी और खाली खाली होने से रेडियोलॉजिकल रूप से प्रकट होता है।

छोटी आंत की कमी की गतिशीलता पेट फूलना और पेट दर्द से प्रकट होता है, कभी-कभी इतना गंभीर है कि प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा वाले रोगी को यांत्रिक या पक्षाघात संबंधी आंतों में बाधा का निदान किया जाता है।

व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा के साथ यह संभव है खराब अवशोषण के सिंड्रोम का विकास। जो वजन घटाने, दस्त और एनीमिया द्वारा प्रकट होता है। इसके कारण एटोपिक आंत या फाइब्रोसिस और लिम्फैटिक जहाजों में बाधा में बैक्टीरिया की अत्यधिक वृद्धि हो सकती है।

रेडियोपाक अध्ययन में,डुओडेनम और जेजूनम के अवरोही और क्षैतिज हिस्सों का विस्तार, गोलाकार गुना की चिकनाई और बेरियम निलंबन के मार्ग को धीमा करना। कुछ रोगियों में, प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा आंत की सिस्टिक न्यूमेटोसिस विकसित करता है; जबकि छोटे आंतों की गोल या रैखिक ज्ञान की दीवार में रेडियोग्राफ दिखाई दे रहे हैं। सिस्ट के टूटने के साथ, न्यूमोपोरिटोनियम पेरिटोनिटिस के संकेतों के बिना विकसित हो सकता है।

बड़ी आंत का विस्थापन व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा स्वयं प्रकट हो सकता हैपुरानी कब्ज, एक घातक अवरोध और यहां तक ​​कि एक आंतों में बाधा। आंत के किसी भी हिस्से की परमाणु intussusception का कारण बन सकता है। बड़ी आंत की रेडियोपैक परीक्षा के साथ, कभी-कभी इसका विस्तार और एटनी प्रकट होता है, साथ ही साथ विस्तृत मुंह के साथ डायविटिकुला भी प्रकट होता है।

आंतरिक स्फिंकर की कमी हुई स्वर गुदा मल के असंतुलन और कभी-कभी गुदा के प्रकोप के कारण हो सकता है।

पेट या आंतों के श्लेष्म का टेलीैन्गैक्टेसिया गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का स्रोत बन सकता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा के आंतों के रूप में, त्वचा और अन्य अंगों का घाव महत्वहीन या अनुपस्थित है।

फेफड़े। वर्तमान में, फेफड़ों की क्षति परोसता हैसिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा में मौत का मुख्य कारण। यह कम से कम दो-तिहाई रोगियों में पाया जाता है; ज्यादातर मामलों में, यह व्यायाम के दौरान खुद को डिस्पने के रूप में प्रकट करता है, अक्सर शुष्क खांसी के संयोजन में। कभी-कभी इन लक्षणों को न्यूमोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति में देखा जाता है, और इसके विपरीत, निमोनोक्लेरोसिस लगभग असम्बद्ध रूप से हो सकता है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ कुछ रोगियों में, फेफड़ों के निचले हिस्सों में द्विपक्षीय रालों को सुना जाता है। कभी-कभी ट्रंक की त्वचा को गंभीर क्षति के कारण श्वसन आंदोलनों का प्रतिबंध होता है।

निचले एसोफैगस के एटनी से उत्पन्न गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स आकांक्षा निमोनिया का कारण बन सकता है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा में न्यूमोस्क्लेरोसिस की गंभीर जटिलताओं में से एक - वायरल या जीवाणु निमोनिया। इसके अलावा, न्यूमोस्क्लेरोसिस ब्रोंकोयलोएल्वीओलर, स्क्वैमस और ओट सेल फेफड़ों के कैंसर का खतरा बढ़ता है। बाहरी श्वसन के कार्य की जांच करते समय, यकृत की कमी और फेफड़ों के अनुपालन में कमी आई है। फेफड़ों की diffusivity में कमी और शारीरिक श्रम पर कम PaO2 गैस एक्सचेंज के उल्लंघन की गवाही देते हैं। साथ ही, फुफ्फुसीय भागीदारी के कोई एक्स-रे संकेत नहीं हो सकते हैं।

छाती रेडियोग्राफ पर (विशेष रूप सेफुफ्फुसीय क्षेत्रों के मध्य और निचले हिस्से), व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा, रैखिक या एकाधिक उथले-छाया छाया के साथ और सेलुलर फेफड़ों की एक तस्वीर का पता लगाया जा सकता है। फेफड़ों में शुरुआती परिवर्तनों का पता लगाने के लिए, उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी और ब्रोंकोल्वाइवलर लैवेज का उपयोग किया जाता है। ब्रोंकोकोल्वीलर लैवेज से प्राप्त तरल पदार्थ में अल्वेलाइटिस में, बड़ी संख्या में अलवीय मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल और ईसीनोफिल का पता लगाया जाता है।

रोग की शुरुआत के कुछ सालों बाद व्यवस्थित स्क्लेरोडार्मा के एक्रोस्क्लेरोटिक रूप वाले 10% से कम रोगी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप गंभीर न्यूमोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति में। मीडिया का अंतर और हाइपरट्रॉफी के फाइब्रोसिस के कारण फुफ्फुसीय धमनियों और धमनी के कारण इसका कारण है। सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा में फुफ्फुसीय हाइपरटेंशन का विकास आमतौर पर ईसीजी में परिवर्तन के साथ होता है। चिकित्सकीय रूप से, यह बढ़ती डिस्पने और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के बाद के विकास के साथ खुद को प्रकट करता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए पूर्वानुमान लगभग 2 वर्षों की औसत जीवन प्रत्याशा के साथ बेहद प्रतिकूल है।

दिल। सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं pericarditis (कभी-कभी पेरीकार्डियल इम्प्रूजन के साथ), दिल की विफलता, एरिथमिया और विभिन्न डिग्री के एवी नाकाबंदी।

हृदय की हार प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा के फैलाव रूप वाले अधिकांश मरीजों में देखी जाती है।

10% से कम रोगियों (मुख्य रूप से सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के फैलाव रूप के साथ) cardiosclerosis की ओर जाता है प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी। आइसोटोपिक में कार्डियोक्लेरोसिस वाले रोगियों मेंवेंट्रिकुलोग्राफी बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का उल्लंघन दिखाती है। Raynaud सिंड्रोम के रोगियों में, 201 टीआई के साथ scintigraphy, दौरे के दौरान प्रदर्शन किया, मायोकार्डियल छिड़काव का उल्लंघन प्रकट करता है।

कोरोनरी जहाजों की चक्कर आ सकती हैमायोकार्डियम को क्षतिपूर्ति, हिस्टोलॉजिकल रूप से myofibrils को अनुबंध क्षति से प्रकट। कोरोनरी एंजियोग्राम में परिवर्तन की अनुपस्थिति के बावजूद, सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के कुछ रोगियों में, एंजिना पिक्टोरिस .

धमनी हाइपरटेंशन फुफ्फुसीय दिल के विकास के लिए बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है।

गुर्दे गुर्दे की विफलता के इलाज के आधुनिक तरीकों के आगमन से पहले, यह प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा में मृत्यु का मुख्य कारण था।

गंभीर गुर्दे की बीमारी मुख्य रूप से फैलाने वाले रूप में मनाया जाता हैप्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा। जोखिम गुर्दे स्क्लेरोडार्मा संकट एक विशाल तेजी से प्रगति के साथ सब से ऊपरत्वचा की हार रेनल स्क्लेरोडार्मा संकट लगभग हमेशा घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है, जो जल्दी से गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है। ऐसे मरीजों में गंभीर सिरदर्द और मिर्गी के दौरे, रेटिनोपैथी और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ अतिसंवेदनशील एन्सेफेलोपैथी होती है। संकट की शुरुआत हेमेटुरिया और प्रोटीनुरिया द्वारा चिह्नित की जाती है, और बाद में ओलिगुरिया और गुर्दे की कमी का विकास होता है।

इस जटिलता का रोगजन्य प्रणालीगत हैस्क्लेरोदेर्मा रेनिन-एंजियोटेनसिन प्रणाली के सक्रियण है। नई उच्चरक्तचापरोधी दवाओं की शुरूआत से पहले, अधिकांश रोगियों जो गुर्दे त्वग्काठिन्य संकट विकसित की है, 6 महीने के भीतर मृत्यु हो गई। मॉडरेट करने के लिए हल्के के साथ रोगियों में उच्च रक्तचाप और प्रोटीनमेह नाबालिग वृक्क रोग कम जल्दी से आगे बढ़ेगा, और गुर्दे की विफलता केवल प्रणालीगत काठिन्य के अंतिम चरणों में विकसित किया है। हालांकि, दिल की विफलता या hypovolemia अधिक मात्रा मूत्रल भी गुर्दे की क्षति के लक्षण से पहले वृक्कीय रक्त प्रवाह में कमी का कारण हो सकता है, परिणामस्वरूप, त्वग्काठिन्य गुर्दे संकट के विकास के लिए, और नहीं था।

पूर्वसूचना गुर्दे की विफलता - microangiopathic हीमोलाइटिक एनीमिया कि उच्च रक्तचाप के अभाव में हो सकता है, और लंबे समय से स्थायी पेरिकार्डियल बहाव।

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ अन्य अंग। अक्सर चिह्नित xerostomia और शुष्काक्षिपाक। एक होंठ की बायोप्सी में एक लिम्फोसाइटिक प्रकट होता हैछोटे लार ग्रंथियों का घुसपैठ, स्जोग्रेन सिंड्रोम की विशेषता, या लार ग्रंथियों और आस-पास के ऊतकों के फाइब्रोसिस। रो / एसएस-ए या ला / एसएस-बी के एंटीबॉडी केवल लार ग्रंथियों के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ वाले मरीजों में पाए जाते हैं।

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा अक्सर विकसित होता है हाइपोथायरायडिज्म। जो सीरम में एंटीथ्रायड एंटीबॉडी के स्तर में तेज वृद्धि के साथ किया जा सकता है। हाइपोथायरायडिज्म का कारण न केवल पुरानी लिम्फोसाइटिक थीयराइडिसिस हो सकता है, बल्कि थायराइड फाइब्रोसिस भी हो सकता है।

कभी-कभी, सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ, ट्राइगेमिनल न्यूरेलिया। कुछ रोगी विकसित होते हैं नपुंसकता। उनमें टेस्टोस्टेरोन और गोनाडोट्रॉपिक हार्मोन का स्तर सामान्य है; शायद, नपुंसकता का कारण संवहनी और स्वायत्त विकार है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा, प्राथमिक पित्त के एक्रोस्क्लेरोटिक रूप में यकृत की सिरोसिस।

तालिका 1। सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के लक्षण

और 2% से कम मामलों में बीमारी गंभीर त्वचा क्षति के बिना होती है (प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा का आंशिक रूप)।

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा का कोर्स और पूर्वानुमान

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा का कोर्स बहुत विविध है। रोग के शुरुआती चरणों में पूर्वानुमान का अनुमान लगाएं, जब उसके दो रूपों के बीच मतभेद अभी तक व्यक्त नहीं किए गए हैं, तो मुश्किल है।

एक एक्रोस्क्लेरोटिक रूप के साथप्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा। खासकर जब सेंट्रोमर्स को एंटीबॉडी का पता लगाना, पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल है। मगर सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा (और कभी-कभी बाद में) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की शुरुआत के 10 से 20 साल बाद 10% से कम रोगी। कभी-कभी जिगर की खराब अवशोषण और प्राथमिक पित्त सिरोसिस का सिंड्रोम भी होता है।

फैलाव रूप मेंप्रणालीगत स्क्लेरोडार्मापूर्वानुमान बहुत खराब है। खासकर पुरुषों और लोगों में जो बुजुर्गों में बीमार हो गएउम्र। तेजी से प्रगतिशील व्यापक त्वचा घाव वाले मरीजों में, बीमारी के दौरान शुरुआती गुर्दे और अन्य आंतरिक अंग प्रभावित हो सकते हैं।

मृत्यु के मुख्य कारण प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा के साथ - फेफड़ों, गुर्दे और दिल की हार।

गुर्दे स्क्लेरोडार्मा संकट के उपचार के नए तरीकों के परिचय के साथ-साथ गुर्दे की विफलता में हेमोडायलिसिस सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के साथ दस साल की जीवित रहने की दर में 65% की वृद्धि हुई। सामान्य रूप से सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा के फैलाव रूप में दस वर्ष की जीवित रहने की दर 55% है। और प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा के एक्रोस्क्लेरोटिक रूप के साथ - 75% .

सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा की शुरुआत के बाद सालोंत्वचा कसने में कमी हो सकती है, और यदि त्वचा घाव पहले दूर को पकड़ता है, तो अंगों के समीपस्थ भाग और बाद में ट्रंक और शरीर के अन्य हिस्सों में फैलता है, तो यह विपरीत क्रम में गायब हो जाता है। स्क्लेरोडाक्टेली और फ्लेक्सरल अनुबंध अभी भी संरक्षित किए जा सकते हैं। समय के साथ त्वचा की मोटाई भी सामान्यीकृत की जा सकती है, हालांकि कभी-कभी त्वचा एट्रोफिज होती है।

संबंधित सॉफ्टवेयर